Ορισμός-Επιδημιολογία: Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ) είναι μία χρόνια, μη αναστρέψιμη, προοδευτικά εξελισσόμενη και τελικά θανατηφόρος ινωτική πνευμονική νόσος αγνώστου αιτιολογίας, με διάμεση επιβίωση που εκτιμάται στα 3-5 έτη μετά τη διάγνωση.
Είναι η πιο συχνή από τις ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες, περιορίζεται μόνο στους πνεύμονες και σχετίζεται με το ιστολογικό ή και το απεικονιστικό πρότυπο της συνήθους διάμεσης πνευμονίας (UIP- usual interstitial pneumonia).
H επίπτωση της ΙΠΙ αυξάνεται με την ηλικία. Στην Ελλάδα, η εκτιμώμενη επίπτωση της νόσου είναι 1-5 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα, και ο εκτιμώμενος επιπολασμός της νόσου είναι 4-18 περιστατικά ανά 100.000. Η νόσος είναι σπάνια σε άτομα κάτω των 50 ετών, ενώ είναι συχνότερη στους άρρενες. Τα ποσοστά 5ετούς επιβίωσης των ασθενών με ΙΠΙ αναφέρονται κοντά στο 30%, ποσοστά σαφώς χειρότερα από συνήθεις νεοπλασίες όπως του μαστού ή του προστάτη και παρόμοια με αυτά του καρκίνου του πνεύμονα.
Παράγοντες κινδύνου: Η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη. Σύμφωνα με τις ισχύουσες διεθνείς οδηγίες η διάγνωση της απαιτεί τον αποκλεισμό άλλων αιτίων διαμέσων πνευμονοπαθειών, όπως επαγγελματική έκθεση, νοσήματα του συνδετικού ιστού ή τοξικότητα από φάρμακα. Αν και η ΙΠΙ είναι εξ ορισμού νόσος άγνωστης αιτιολογίας, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με αυτή όπως το κάπνισμα (περισσότερο από το 70% των ασθενών είναι καπνιστές ή πρώην καπνιστές), η περιβαλλοντική/επαγγελματική έκθεση σε κόνεις, οι πνευμονικές λοιμώξεις και η γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση. Τέλος, περίπου 2–5% των ασθενών με ΙΠΙ μπορεί να εμφανίζουν οικογενή ΙΠΙ (προσβολή 2 ή περισσοτέρων ατόμων της ίδιας βιολογικής οικογένειας). Η οικογενής ΙΠΙ εκδηλώνεται σε νεαρότερες ηλικίες, είναι πιο επιθετική και υπάρχει συσχέτιση με τα γονίδια surfactant protein C, human telomerase reverse transcriptase (hTERT), human telomerase RNA (hTR).
Κλινική εικόνα: Η νόσος στα αρχικά της στάδια είναι ασυμπτωματική. Τα συμπτώματα της ΙΠΙ είναι μη ειδικά. Οι περισσότεροι ασθενείς αρχικά παρουσιάζουν δύσπνοια στην κόπωση και μη παραγωγικό βήχα. Τα συμπτώματα αυτά είναι κοινά για πολλά πνευμονολογικά και καρδιολογικά νοσήματα. Η δύσπνοια, το κυρίαρχο σύμπτωμα της ΙΠΙ, προοδευτικά επιδεινώνεται. Άλλα συστηματικά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν την κλινική εικόνα της ΙΠΙ είναι απώλεια βάρους, δεκατική πυρετική κίνηση, κόπωση, αρθραλγίες/μυαλγίες κ.α. Η μέση διάρκεια των συμπτωμάτων μέχρι την διάγνωση της νόσου είναι 1-2 έτη.
Διάγνωση: Η διάγνωση της νόσου γίνεται κυρίως με την υπολογιστική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας των πνευμόνων. Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης σε ορισμένα περιστατικά μπορεί να απαιτείται και βιοψία ιστού. Συγκεκριμένα, σύμφωνα με τις πρόσφατα αναθεωρημένες διεθνείς οδηγίες (2011), τα κριτήρια για τη διάγνωση της ΙΠΙ είναι:
Αποκλεισμός άλλων πιθανών αιτιών πνευμονικής ίνωσης.
Παρουσία του ακτινολογικού προτύπου της Συνήθους Διάμεσης Πνευμονίας (UIP) σε υψηλής ευκρίνειας υπολογιστική τομογραφία θώρακος (HRCT).
Συγκεκριμένοι συνδυασμοί ακτινολογικής εικόνας πιθανής/μη πιθανής UIP και ιστολογικών ευρημάτων σε βιοψία πνεύμονα.
Σύμφωνα με τα παραπάνω, η βιοψία πνεύμονα δεν είναι πλέον απαραίτητη, αφού ένα μεγάλο μέρος των ασθενών με ΙΠΙ (έως 50%) έχουν ακτινολογικό πρότυπο UIP, που σε συνδυασμό με συμβατή κλινική εικόνα και αποκλεισμό άλλων, γνωστών αιτιών πνευμονικής ίνωσης (π.χ. νοσήματα του συνδετικού ιστού, πνευμονική ίνωση από φάρμακα, πνευμονία από υπερευαισθησία) θέτουν τη διάγνωση.
Η ανάγκη διαχείρισης και θεραπευτικής αντιμετώπισης των ασθενών αυτών είναι επιτακτική και επείγουσα λόγω της υψηλής θνησιμότητας της νόσου. Η μόνη μέχρι πρότινος θεραπευτική προσέγγιση που αύξανε την επιβίωση ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα. Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί μεγάλη πρόοδος όσον αφορά την κατανόηση της παθογένειας της νόσου και πρόσφατα εγκρίθηκαν σε Ευρώπη και ΗΠΑ οι πρώτες θεραπείες για την αντιμετώπιση της.